हेमोक्रोमैटोसिस: यह क्या है, लक्षण और उपचार

हेमोक्रोमैटोसिस एक ऐसी बीमारी है जिसमें शरीर में अतिरिक्त लोहा होता है, शरीर के विभिन्न अंगों में इस खनिज के संचय के पक्ष में होता है और यकृत के सिरोसिस, मधुमेह, त्वचा का काला पड़ना, दिल की विफलता, जोड़ों में दर्द जैसी जटिलताओं की उपस्थिति होती है। या ग्रंथि शिथिलता यौन, उदाहरण के लिए।

हेमोक्रोमैटोसिस के लिए उपचार हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा इंगित किया जाता है, फ़्लेबोटोमीज़ के साथ, जो समय-समय पर रक्त से हटा दिए जाते हैं ताकि जमा लोहे को नए लाल रक्त कोशिकाओं में स्थानांतरित किया जाए जो शरीर का उत्पादन करता है, और कुछ मामलों में शरीर से चेलेटर्स का उपयोग हो सकता है। इसके संकेत के रूप में वे मदद करते हैं।

हेमोक्रोमैटोसिस के लक्षण

हेमोक्रोमैटोसिस के लक्षण तब उत्पन्न होते हैं जब रक्त में लोहे के परिसंचारी का स्तर बहुत अधिक होता है, जिसके कारण यह कुछ अंगों जैसे यकृत, हृदय, अग्न्याशय, त्वचा, जोड़ों, अंडकोष, अंडाशय, थायरॉयड और पिट्यूटरी ग्रंथि में जमा हो जाता है। इस प्रकार, मुख्य संकेत और लक्षण जो उत्पन्न हो सकते हैं वे हैं:

• थकान;
• कमजोरी;
• जिगर का सिरोसिस;
• मधुमेह;
• दिल की विफलता और अतालता;
• जोड़ों का दर्द;
• मासिक धर्म की अनुपस्थिति।

इसके अलावा, कुछ मामलों में, अतिरिक्त लोहे से यौन नपुंसकता, बांझपन और हाइपोथायरायडिज्म हो सकता है। अन्य लक्षणों को जानें जो अतिरिक्त लोहे का संकेत देते हैं।

निदान कैसे किया जाता है

हेमाक्रोमैटोसिस का निदान शुरू में शरीर में मौजूद आयरन के स्तर का आकलन करने के लिए हेमेटोलॉजिस्ट या जनरल प्रैक्टिशनर द्वारा बताए गए लक्षणों और रक्त परीक्षणों के मूल्यांकन के माध्यम से किया जाता है, जिसमें फेरिटीन और ट्रांसफरिन संतृप्ति की एकाग्रता के अलावा, जो संबंधित हैं शरीर में लोहे का भंडारण और परिवहन।

इसके अलावा, हेमोक्रोमैटोसिस के कारणों की जांच में मदद करने के लिए अन्य परीक्षणों का आदेश दिया जा सकता है, और निम्नलिखित की सिफारिश की जा सकती है:

• आनुवंशिक परीक्षण, जो जीन में परिवर्तन दिखा सकते हैं जो बीमारी का कारण बनते हैं;
• जिगर की बायोप्सी, खासकर जब यह अभी तक बीमारी की पुष्टि करने या यकृत में लोहे के जमा को साबित करने के लिए संभव नहीं है;
• फेलोबोटॉमी का प्रतिक्रिया परीक्षण, जो रक्त की वापसी और लोहे के स्तर की निगरानी के साथ किया जाता है, मुख्य रूप से उन लोगों के लिए संकेत दिया जाता है जो यकृत की बायोप्सी से नहीं गुजर सकते हैं या जहां अभी भी निदान के बारे में संदेह है;

हेमटोलॉजिस्ट यकृत एंजाइमों के माप का अनुरोध करने में सक्षम होगा, प्रभावित होने वाले अंगों में लोहे के कार्य या जमा की जांच कर सकता है, साथ ही अन्य बीमारियों को बाहर कर सकता है जो समान लक्षण पैदा कर सकते हैं।

हेमोक्रोमैटोसिस की जांच उन लोगों में की जानी चाहिए, जिनके पास लक्षणकारी लक्षण हैं, जब अस्पष्टीकृत यकृत रोग, मधुमेह, हृदय रोग, यौन रोग या संयुक्त रोग है, और उन लोगों में भी, जिनके पास बीमारी के साथ पहले-डिग्री रिश्तेदार हैं या जो दरों में परिवर्तन करते हैं। रक्त लोहे का परीक्षण करता है।

हीमोक्रोमैटोसिस के कारण

हेमोक्रोमैटोसिस आनुवंशिक परिवर्तनों के परिणामस्वरूप या लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश से संबंधित बीमारियों के परिणामस्वरूप हो सकता है, जो रक्त में लोहे की रिहाई को बढ़ावा देता है। इस प्रकार, कारण के अनुसार, हेमोक्रोमैटोसिस को वर्गीकृत किया जा सकता है:

• वंशानुगत हेमोक्रोमैटोसिस, जो बीमारी का मुख्य कारण है और जो पाचन तंत्र में लोहे के अवशोषण के लिए जिम्मेदार जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है, जो बड़ी मात्रा में अवशोषित होने लगता है, जिससे शरीर में लोहे की मात्रा बढ़ जाती है;
• माध्यमिक या अधिग्रहित हेमोक्रोमैटोसिस, जिसमें लोहे का संचय अन्य स्थितियों के कारण होता है, मुख्य रूप से हीमोग्लोबिनोपैथी, जिसमें लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश बड़ी मात्रा में लोहे को रक्तप्रवाह में जारी करता है। अन्य कारणों में बार-बार रक्त संक्रमण, क्रोनिक सिरोसिस या एनीमिया दवाओं का अनुचित उपयोग होता है, उदाहरण के लिए।

यह महत्वपूर्ण है कि डॉक्टर द्वारा हेमोक्रोमैटोसिस के कारण की पहचान की जाती है, क्योंकि यह इस प्रकार संभव है कि सबसे उपयुक्त उपचार को इंगित किया जाता है, जटिलताओं को रोकने और अतिरिक्त लोहे के कारण लक्षणों को कम करने में मदद करता है।

इलाज कैसे किया जाता है

वंशानुगत हेमोक्रोमैटोसिस का कोई इलाज नहीं है, हालांकि, उपचार रक्त में लोहे के भंडार को कम करने और अंगों में जमा को रोकने के लिए किया जा सकता है। इस प्रकार, इन मामलों में, उपचार का मुख्य रूप फेलोबॉमी है, जिसे रक्तस्राव भी कहा जाता है, जिसमें रक्त का हिस्सा हटा दिया जाता है ताकि अतिरिक्त लोहे नई लाल रक्त कोशिकाओं का हिस्सा बन जाए जो शरीर का उत्पादन करता है।

इस उपचार में अधिक आक्रामक प्रारंभिक सत्र है, लेकिन रखरखाव खुराक बनाने के लिए आवश्यक है, जिसमें लगभग 350 से 450 मिलीलीटर रक्त सप्ताह में 1 से 2 बार लिया जाता है। फिर, हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा इंगित अनुवर्ती परीक्षाओं के परिणाम के अनुसार सत्रों को स्थान दिया जा सकता है।

एक अन्य उपचार विकल्प आयरन चेहलेटर्स या "सीक्वेस्ट्रेंट्स" नामक दवाओं के उपयोग के माध्यम से है, जैसे कि डेस्फ्रेक्सामाइन, क्योंकि वे परिसंचारी लोहे के स्तर में कमी को बढ़ावा देते हैं। इस उपचार को उन लोगों के लिए संकेत दिया जाता है, जो फेलोबॉमी को बर्दाश्त नहीं कर सकते, विशेष रूप से गंभीर एनीमिया, दिल की विफलता या जिगर के उन्नत सिरोसिस के साथ।

रक्त में अतिरिक्त लोहे के लिए उपचार का अधिक विवरण देखें।

खाना कैसा होना चाहिए

डॉक्टर द्वारा बताए गए उपचार के अलावा, भोजन पर ध्यान देना भी महत्वपूर्ण है, और आयरन से भरपूर खाद्य पदार्थों के अधिक सेवन से बचने की सलाह दी जाती है। भोजन से संबंधित कुछ दिशानिर्देश हैं:

• बड़ी मात्रा में मांस खाने से बचें, सफेद मांस को प्राथमिकता दें;
• सप्ताह में कम से कम दो बार मछली खाएं;
• आयरन युक्त सब्जियां, जैसे पालक, बीट या हरी बीन्स खाने से बचें, सप्ताह में एक बार से अधिक;
• सफेद या लोहे से समृद्ध रोटी के बजाय साबुत रोटी खाएं;
• रोजाना पनीर, दूध या दही खाएं क्योंकि कैल्शियम आयरन के अवशोषण को कम करता है;
• सूखे मेवों जैसे किशमिश को अधिक मात्रा में खाने से बचें क्योंकि यह आयरन से भरपूर होता है।

इसके अलावा, व्यक्ति को जिगर की क्षति से बचने के लिए और लोहे और विटामिन सी के साथ विटामिन की खुराक का सेवन नहीं करना चाहिए, क्योंकि यह लोहे के अवशोषण को बढ़ाता है।

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ग्रन्थसूची

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