साइडरोब्लास्टिक एनीमिया एक ऐसी बीमारी से विशेषता है जिसमें हेमोग्लोबिन के संश्लेषण के लिए लौह का अनुचित उपयोग होता है, भले ही इसमें पर्याप्त मात्रा में लौह पैदा हो। नतीजतन, यह धातु एरिथ्रोब्लास्ट्स के माइटोकॉन्ड्रिया में जमा होती है, जिससे अंगूठी साइडरोबलास्ट बढ़ती है।
यह विकार वंशानुगत कारकों से संबंधित हो सकता है, अधिग्रहित कारक या मायलोडाइस्प्लासीस के कारण, जिससे एनीमिया, जैसे थकावट, पैल्लर, चक्कर आना और कमजोरी की लक्षणों की घटना होती है।
उपचार बीमारी की गंभीरता पर निर्भर करता है, और फोलिक एसिड और विटामिन बी 6 आम तौर पर दिए जाते हैं, और अधिक गंभीर मामलों में, एक अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण आवश्यक हो सकता है। समझें कि अस्थि मज्जा परीक्षण कैसे किया जाता है।
संभावित कारण
आम तौर पर, साइडरब्लैस्टिक एनीमिया की उत्पत्ति के कारण वंशानुगत होते हैं, जिसमें जीन में उत्परिवर्तन के कारण बच्चे पहले से ही बीमारी से पैदा हुआ है। इसके अलावा, बीमारी को कई कारकों, जैसे क्रोनिक अल्कोहल, रूमेटोइड गठिया, लीड विषाक्तता या जस्ता, कुछ दवाओं, हेमोलिटिक एनीमिया, विटामिन बी 6 पोषक तत्वों की कमी और ऑटोम्यून्यून रोगों के कारण विषाक्तता के कारण भी अधिग्रहण किया जा सकता है।
साइडरोब्लास्टिक एनीमिया अस्थि मज्जा की अन्य बीमारियों, जैसे माइलोडिस्प्लेसिया, माइलोमा, पॉलीसिथेमिया वेरा, मायलोस्क्लेरोसिस और ल्यूकेमिया के माध्यम से भी प्रकट हो सकता है।
बचपन में सबसे वंशानुगत साइडरोब्लास्टिक एनीमिया प्रकट होते हैं, हालांकि, वंशानुगत साइडरोब्लास्टिक एनीमिया के हल्के मामले हो सकते हैं जिनके लक्षण केवल वयस्कता में ध्यान देने योग्य होते हैं।
संकेत और लक्षण क्या हैं
आमतौर पर साइडरोब्लास्टिक एनीमिया से पीड़ित लोगों में प्रकट होने वाले सबसे आम लक्षण थकान, शारीरिक गतिविधियों, चक्कर आना, कमजोरी, tachycardia और पैल्लर करने की क्षमता में कमी आई है।
साइडरोब्लास्टिक एनीमिया में, हीमोग्लोबिन का स्तर आम तौर पर 4 से 10 ग्राम / डीएल तक होता है।
निदान कैसे किया जाता है?
निदान में शारीरिक परीक्षा, व्यक्ति के नैदानिक इतिहास का मूल्यांकन और हेमोग्राम की उपलब्धि होती है, जिसमें विभिन्न रूपों के साथ एरिथ्रोसाइट्स का निरीक्षण करना संभव होता है और उनमें से कुछ बिंदीदार दिखाई दे सकते हैं। रक्त में लौह के स्तर भी ऊंचा हो सकते हैं।
साइडरोब्लास्टिक एनीमिया का निदान किया जाता है, जब अस्थि मज्जा की परीक्षा में, माइटोकॉन्ड्रिया के आसपास साइडरोबलास्ट में पांच या अधिक अंगूठी के आकार के लौह ग्रेन्युल मनाए जाते हैं।
उपचार क्या है
शराब की खपत को कम करना, पोषण में सुधार करना, और विटामिन बी 6 और फोलिक एसिड के साथ पूरक इस तस्वीर को दूर करने के लिए पर्याप्त हो सकता है।
अधिक गंभीर मामलों में, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण करने के लिए आवश्यक हो सकता है।
.png)
