वेजेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस, जिसे पॉलीनेजिसिटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस भी कहा जाता है, एक दुर्लभ और प्रगतिशील बीमारी है जो शरीर के विभिन्न हिस्सों में रक्त वाहिकाओं की सूजन का कारण बनती है, जिससे वायुमार्गों की भीड़, सांस की तकलीफ, त्वचा घाव, नाक खून बहने, कान, बुखार, सामान्य मलिनता, भूख की कमी या आंख की जलन।
चूंकि यह ऑटोम्यून्यून परिवर्तनों के कारण एक बीमारी है, इसका उपचार मुख्य रूप से सिस्टम इंट्यूम जैसे कि कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और इम्यूनोस्प्रप्रेसेंट्स को नियंत्रित करने के लिए दवाओं के साथ किया जाता है, और हालांकि इसका कोई इलाज नहीं है, लेकिन बीमारी आमतौर पर अच्छी तरह से नियंत्रित होती है, जिससे जीवन सामान्य।
वेजेनर का ग्रैनुलोमैटोसिस वास्कुलाइटिस नामक बीमारियों के समूह का हिस्सा है, जो रक्त वाहिकाओं को सूजन और चोट से विशेषता है, जो विभिन्न अंगों के कामकाज को नुकसान पहुंचा सकता है। मौजूद वास्कुलाइटिस के प्रकारों को समझें और उन्हें कैसे पहचानें।
मुख्य लक्षण
इस बीमारी के कारण मुख्य लक्षणों में से कुछ में शामिल हैं:
- साइनसिसिटिस और नाक खून बह रहा है;
- खांसी, सीने में दर्द और सांस की तकलीफ;
- नाक के श्लेष्म में अल्सर का गठन, जो एक नाड़ी नाक के साथ एक ज्ञात विकृति का कारण बन सकता है;
- कान में सूजन;
- आंखों में कॉंजक्टिवेटाइटिस और अन्य सूजन;
- बुखार और रात का पसीना;
- थकावट और थकान;
- भूख और वजन घटाने का नुकसान;
- जोड़ों में संयुक्त दर्द और सूजन;
- मूत्र में रक्त की उपस्थिति।
दुर्लभ मामलों में, एक समझौता दिल भी हो सकता है, जो कोरोनरी में पेरीकार्डिटिस या घावों का कारण बनता है, या तंत्रिका तंत्र भी होता है, जिससे न्यूरोलॉजिकल लक्षण होते हैं।
इसके अलावा, इस बीमारी वाले मरीजों में थ्रोम्बोसिस विकसित करने की प्रवृत्ति बढ़ जाती है, और उन लक्षणों पर ध्यान दिया जाना चाहिए जो इस जटिलता को इंगित करते हैं, जैसे कि अंगों में सूजन और लाली।
इलाज कैसे करें
इस बीमारी के उपचार में दवाइयों का उपयोग शामिल है जो प्रतिरक्षा प्रणाली को नियंत्रित करने में मदद करते हैं, जैसे मेथिलप्र्रेडिनिसोलोन, प्रेडनीसोलोन, साइक्लोफॉस्फामाइड, मेथोट्रैक्साईट, रिटक्सिमाब या जैविक चिकित्सा।
एंटीबायोटिक सल्फाथेथोक्साज़ोल-ट्रिमेथोप्रिम बीमारियों के कुछ रूपों को कम करने के तरीके के रूप में उपचार से जुड़ा हो सकता है।
निदान कैसे किया जाता है?
वेजेनर के Granulomatosis का निदान करने के लिए, डॉक्टर प्रस्तुत लक्षणों और शारीरिक परीक्षा का मूल्यांकन करेगा, जो पहले संकेत दे सकते हैं।
फिर, निदान की पुष्टि करने के लिए, मुख्य परीक्षा प्रभावित ऊतकों की बायोप्सी है, जो वास्कुलाइटिस या नेक्रोटाइजिंग ग्रैनुलोमैटस सूजन के साथ संगत परिवर्तन दर्शाती है। एएनसीए एंटीबॉडी खुराक जैसे टेस्ट की भी आवश्यकता हो सकती है।
इसके अलावा, चिकित्सक के लिए इस बीमारी को दूसरों से अलग करना महत्वपूर्ण है, उदाहरण के लिए फेफड़ों के कैंसर, लिम्फोमा, कोकीन उपयोग या लिम्फोमाइडोइड ग्रैनुलोमैटोसिस जैसे समान अभिव्यक्तियां हो सकती हैं।
Wegener के granulomatosis का कारण क्या है
इस बीमारी की शुरुआत के कारण होने वाले सटीक कारण ज्ञात नहीं हैं, हालांकि, यह प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया में परिवर्तन से संबंधित है, जो शरीर के अपने घटकों या शरीर में घुसने वाले बाहरी लोगों के लिए हो सकता है।