हेपेटोपुलमोनरी सिंड्रोम यकृत के पोर्टल नस में उच्च रक्तचाप वाले लोगों में होने वाली फेफड़ों की धमनी और नसों के एक फैलाव द्वारा विशेषता है। फेफड़ों की धमनियों के विस्तार के कारण, दिल की दर बढ़ जाती है ताकि शरीर में पंप किए जाने वाले रक्त में पर्याप्त ऑक्सीजन न हो।
इस सिंड्रोम के उपचार में ऑक्सीजन थेरेपी, पोर्टल नस दबाव में कमी और अधिक गंभीर मामलों में जिगर प्रत्यारोपण होता है।
लक्षण क्या हैं
इस सिंड्रोम वाले लोगों में होने वाले लक्षण खड़े होने या बैठने पर सांस की तकलीफ होते हैं। इसके अलावा, हेपेटोपुलमोनरी सिंड्रोम वाले अधिकांश लोगों में पुरानी जिगर की बीमारी के लक्षण भी होते हैं, जो उस समस्या के आधार पर भिन्न हो सकते हैं जो इसका कारण बनता है।
हेपेटोपुलमोनरी सिंड्रोम का क्या कारण बनता है
सामान्य परिस्थितियों में, यकृत द्वारा उत्पादित एंडोटिन 1 में फुफ्फुसीय संवहनी स्वर को विनियमित करने का कार्य होता है और जब यह संवहनी चिकनी मांसपेशी ऊतक में स्थित रिसेप्टर्स से बांधता है, तो एंडोटिन 1 वास्कोकस्ट्रक्शन उत्पन्न करता है। हालांकि, जब यह फुफ्फुसीय संवहनी एंडोथेलियम में स्थित रिसेप्टर्स से बांधता है, तो यह नाइट्रिक ऑक्साइड के संश्लेषण के कारण वासोडिलेशन पैदा करता है। इस प्रकार, एंडोटिलीन 1 इसके वासोकोनस्ट्रिक्टिव और वासोडिलेटरी प्रभाव को संतुलित करता है और सामान्य मानकों के भीतर फुफ्फुसीय वेंटिलेशन को बनाए रखने में मदद करता है।
हालांकि, जब हेपेटिक क्षति होती है, एंडोटिनिन फुफ्फुसीय परिसंचरण तक पहुंचता है और फुफ्फुसीय वास्कोडिलेशन को बढ़ावा देने, फुफ्फुसीय संवहनी एंडोथेलियम के साथ अधिमानतः बातचीत करता है। इसके अलावा, सिरोसिस में ट्यूमर नेक्रोसिस कारक अल्फा के स्तर में वृद्धि हुई है, जो नाइट्रिक ऑक्साइड के उत्पादन को उत्तेजित करने वाले फुफ्फुसीय जहाजों के लुमेन में मैक्रोफेज के संचय में योगदान देता है, जो फुफ्फुसीय वासोडिलेशन को ट्रिगर करता है, जो सभी पंप किए गए रक्त के ऑक्सीजन में बाधा डालता है फेफड़े के लिए।
निदान कैसे किया जाता है?
निदान में चिकित्सीय मूल्यांकन और परीक्षाएं होती हैं जैसे कि विपरीत इकोकार्डियोग्राफी, परमाणु फेफड़े का सिंटिग्राफी, फेफड़ों के फ़ंक्शन परीक्षण।
इसके अलावा, डॉक्टर ऑक्सीमेट्री के माध्यम से रक्त में ऑक्सीजन की मात्रा को भी माप सकते हैं। देखें ऑक्सीमेट्री क्या है और इसे कैसे मापा जाता है।
उपचार क्या है
हेपेटोपुलमोनरी सिंड्रोम के लिए मुख्य उपचार सांस की तकलीफ से छुटकारा पाने के लिए पूरक ऑक्सीजन का प्रशासन है, हालांकि समय के साथ ऑक्सीजन पूरक की आवश्यकता बढ़ सकती है।
वर्तमान में, धमनी संबंधी ऑक्सीजन में महत्वपूर्ण रूप से परिवर्तन और सुधार करने के लिए कोई फार्माकोलॉजिकल हस्तक्षेप नहीं दिखाया गया है। इस प्रकार, यकृत प्रत्यारोपण इस समस्या के समाधान के लिए एकमात्र प्रभावी चिकित्सीय विकल्प है।
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