पारॉक्सिस्मल नक्षत्र हीमोग्लोबिनुरिया, जिसे पीएनएच भी कहा जाता है, एक दुर्लभ, आनुवांशिक बीमारी है जो लाल रक्त कोशिका झिल्ली में बदलाव से विशेषता है, जिससे मूत्र में लाल रक्त कोशिका घटकों के विनाश और उन्मूलन को जन्म दिया जाता है, इस प्रकार इसे पुरानी हेमोलिटिक एनीमिया माना जाता है।
रात्रिभोज शब्द उस दिन की अवधि को संदर्भित करता है जब बीमारी वाले लोगों में लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश की उच्चतम दर देखी गई थी, लेकिन जांच से पता चला है कि हेमोलाइसिस, यानी, लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश, लोगों के दिन के किसी भी समय होता है रक्तकणरंजकद्रव्यमेह।
पीएनएच का कोई इलाज नहीं है, हालांकि, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के माध्यम से उपचार किया जा सकता है और इस रोग के उपचार के लिए विशिष्ट दवा है। Eczulimab के बारे में और जानें।
मुख्य लक्षण
रात्रिभोज paroxysmal हीमोग्लोबिनुरिया के मुख्य लक्षण हैं:
- मूत्र में लाल रक्त कोशिकाओं की उच्च सांद्रता के कारण, पहले बहुत ही अंधेरे मूत्र;
- कमजोरी;
- उनींदापन,
- कमजोर बाल और नाखून;
- सुस्ती;
- मांसपेशी दर्द;
- लगातार संक्रमण;
- मतली;
- पेट दर्द;
- पीलिया;
- पुरुष सीधा दोष?
- कम गुर्दे समारोह।
रक्त परिसंचरण प्रक्रिया में परिवर्तन के कारण रात के पारदर्शी हेमोग्लोबिनुरिया वाले लोगों ने थ्रोम्बिसिस की संभावनाओं में वृद्धि की है।
निदान कैसे किया जाता है?
रात्रिभोज paroxysmal हीमोग्लोबिनुरिया का निदान कई परीक्षणों के माध्यम से किया जाता है, जैसे कि:
- हेमोग्राम, पीएनएच वाले व्यक्ति में, पैनसीप्टेनिया संकेत दिया जाता है, जो सभी रक्त घटकों की कमी के अनुरूप होता है - रक्त गणना की व्याख्या कैसे करें;
- मुक्त बिलीरुबिन का खुराक, जो बढ़ता है;
- सीडी 55 और सीडी 5 9 एंटीजनों के प्रवाह साइटोमेट्री के माध्यम से पहचान और माप, जो लाल रक्त कोशिका झिल्ली में प्रोटीन मौजूद होते हैं और हेमोग्लोबिनुरिया के मामले में, कम या अनुपस्थित होते हैं।
इन परीक्षाओं के अलावा, हेमेटोलॉजिस्ट अतिरिक्त परीक्षणों का अनुरोध कर सकता है, जैसे कि सुक्रोज टेस्ट और एचएएम परीक्षण, जो पेरॉक्सिस्मल नक्षत्र हीमोग्लोबिनुरिया के निदान में सहायता करते हैं। आमतौर पर निदान 40 से 50 वर्षों के बीच होता है और व्यक्ति का अस्तित्व लगभग 10 से 15 वर्ष होता है।
इलाज कैसे करें
रात्रिभोज परॉक्सिज़्म हेमोग्लोबिनुरिया का उपचार एलोजेनिक हेमेटोपोएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण के साथ किया जा सकता है और हर 15 दिनों में दवा एकुलिज़ुमाब (सोलिरिस) 300 मिलीग्राम के साथ किया जा सकता है। यह दवा कानूनी कार्रवाई के माध्यम से एसयूएस द्वारा प्रदान की जा सकती है।
पर्याप्त पोषण और हेमेटोलॉजिकल निगरानी के अलावा फोलिक एसिड के साथ लौह के साथ पूरक की सिफारिश की जाती है।
