अगर बच्चे को सिस्टिक फाइब्रोसिस है तो संदेह होने के तरीकों में से एक यह देखना है कि उसका पसीना सामान्य से नमकीन है, हालांकि इस बीमारी का निदान पैर के परीक्षण के माध्यम से किया जाता है, जो जीवन के पहले महीने में किया जाना चाहिए। सकारात्मक परिणाम के मामले में, पसीना परीक्षण के माध्यम से निदान की पुष्टि की जाती है।
सिस्टिक फाइब्रोसिस इलाज के बिना वंशानुगत बीमारी है, जिसमें कुछ ग्रंथियां असामान्य स्राव उत्पन्न करती हैं जो मुख्य रूप से पाचन और श्वसन पथ को प्रभावित करती हैं। आपके उपचार में दवाएं, आहार, शारीरिक चिकित्सा और कुछ मामलों में, सर्जरी शामिल है। उपचार में प्रगति और अनुपालन की उच्च दर के कारण मरीजों की जीवन प्रत्याशा बढ़ रही है, और व्यक्ति औसतन 40 वर्ष की आयु तक पहुंच सकता है।
सिस्टिक फाइब्रोसिस के लक्षण
सिस्टिक फाइब्रोसिस का पहला संकेत तब होता है जब बच्चा जीवन के पहले या दूसरे दिन, नवजात शिशु का पहला मल, मेकोनियम को खत्म नहीं कर सकता है। कभी-कभी दवा उपचार इन मल को भंग नहीं कर सकता है, और उन्हें सर्जरी के माध्यम से हटा दिया जाना चाहिए। इस बीमारी के अन्य लक्षण हैं:
- नमकीन पसीना;
- लगातार पुरानी खांसी, भोजन और नींद में बाधा;
- मोटा चंदन पेट्रोल;
- आवर्ती ब्रोंकोइलाइटिस, जो ब्रोंची की निरंतर सूजन है;
- श्वसन पथ संक्रमण जो पुनरावृत्ति करते हैं, जैसे निमोनिया;
- सांस लेने में कठिनाई;
- थकान;
- पुरानी दस्त या गंभीर कब्ज;
- भूख की कमी;
- गैस;
- Greasy, पीले रंग के मल;
- वजन और बेल्ट वृद्धि में कठिनाई।
ये लक्षण जीवन के पहले कुछ हफ्तों में प्रकट होने लगते हैं और बच्चे को स्थिति को खराब करने से बचने के लिए उचित उपचार प्राप्त करना चाहिए। हालांकि, सिस्टिक फाइब्रोसिस डिग्री में हल्का हो सकता है और लक्षण केवल किशोरावस्था या वयस्कता में प्रकट हो सकते हैं।
सिस्टिक फाइब्रोसिस का निदान
सिस्टिक फाइब्रोसिस का निदान बच्चे के पैर परीक्षण के माध्यम से किया जाता है, जो नवजात बच्चों के लिए अनिवार्य है, और एक विश्वसनीय परिणाम होने के लिए, यह महत्वपूर्ण है कि बच्चे को 30 दिनों की उम्र से पहले परीक्षण में ले जाया जाए। सकारात्मक परिणाम के मामलों में, निदान परीक्षण की पुष्टि के लिए पसीना परीक्षण किया जाता है। इस परीक्षण में, थोड़ा बच्चा पसीना एकत्र और मूल्यांकन किया जाता है, क्योंकि पसीने में कुछ बदलाव सिस्टिक फाइब्रोसिस की उपस्थिति को इंगित करते हैं।
यहां तक कि 2 परीक्षणों के सकारात्मक नतीजे के साथ, पसीना परीक्षण आमतौर पर अंतिम निदान के बारे में सुनिश्चित करने के लिए दोहराया जाता है, और बच्चे द्वारा प्रस्तुत लक्षणों का पालन करना महत्वपूर्ण है। पुराने बच्चों को सिस्टिक फाइब्रोसिस के लक्षण होने के निदान की पुष्टि करने के लिए पसीना परीक्षण होना चाहिए।
इसके अलावा, बच्चे के पास सिस्टिक फाइब्रोसिस से जुड़े उत्परिवर्तन की जांच करने के लिए आनुवंशिक परीक्षण करना महत्वपूर्ण है, क्योंकि उत्परिवर्तन के आधार पर रोग में हल्का या अधिक गंभीर प्रगति हो सकती है और यह सर्वोत्तम उपचार रणनीति का संकेत दे सकती है बाल रोग विशेषज्ञ द्वारा स्थापित।
इस परीक्षण में अन्य समस्याओं को पहचाना जा सकता है: पैर के परीक्षण से पता चला रोग।
सिस्टिक फाइब्रोसिस का उपचार
सिस्टिक फाइब्रोसिस के लिए उपचार जल्द ही शुरू हो जाना चाहिए, भले ही कोई लक्षण न हो, भले ही लक्ष्य फेफड़ों के संक्रमण में देरी हो और कुपोषण को रोकें और विकास में देरी हो। उपचार में कई उपचारों का उपयोग किया जाता है जैसे:
- एंटीबायोटिक्स: बैक्टीरिया से संक्रमण से बचें और इलाज करें;
- विरोधी भड़काऊ;
- ब्रोंकोडाइलेटर: सांस लेने में सुविधा;
- म्यूकोलिटिक्स: कफ को पतला करने में मदद करें;
- पाचन एंजाइम: भोजन पचाने में मदद करें
- विटामिन ए, ई, के और डी के पूरक।
उपचार में कई पेशेवर शामिल हैं, क्योंकि दवाइयों के उपयोग के अलावा, श्वसन में सुधार करने के लिए श्वसन फिजियोथेरेपी, पोषण और मनोवैज्ञानिक निगरानी, ऑक्सीजन थेरेपी करना और कुछ मामलों में, फेफड़ों के फ़ंक्शन या फेफड़ों के प्रत्यारोपण में सुधार करने के लिए सर्जरी भी आवश्यक है। यहां बताया गया है कि भोजन इस बीमारी के इलाज में कैसे मदद कर सकता है: सिस्टिक फाइब्रोसिस के लिए भोजन।
ब्राजील में ऐसे माता-पिता के लिए कई संगठन हैं जिनके पास सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले बच्चे हैं, जो इस बीमारी के बारे में जानकारी लाते हैं और इसके साथ बेहतर कैसे रहते हैं। एक बेहतर उपचार परिणाम के लिए पारिवारिक समर्थन और ज्ञान आवश्यक है।
सिस्टिक फाइब्रोसिस की जटिलताओं
सिस्टिक फाइब्रोसिस शरीर के विभिन्न अंगों में जटिलताओं का कारण बनता है, जो इसका कारण बन सकता है:
- क्रोनिक ब्रोंकाइटिस, जिसे आमतौर पर नियंत्रित करना मुश्किल होता है;
- अग्नाशयी अपर्याप्तता, जो निगमित खाद्य पदार्थों और कुपोषण के malabsorption के लिए नेतृत्व कर सकते हैं;
- मधुमेह;
- सूजन और सिरोसिस जैसी जिगर की बीमारियां;
- बांझपन;
- डिस्टल आंतों में बाधा सिंड्रोम (जीएडी), जहां आंत का अवरोध होता है, जिससे पेट में दर्द, सूजन और सूजन हो जाती है;
- पित्ताशय की थैली में पत्थर;
- हड्डी की बीमारी, जिससे हड्डी के फ्रैक्चर की अधिक आसानी होती है;
- कुपोषण।
सिस्टिक फाइब्रोसिस की कुछ जटिलताओं को नियंत्रित करना मुश्किल होता है, लेकिन प्रारंभिक उपचार जीवन की गुणवत्ता बढ़ाने और बच्चे के उचित विकास को बढ़ावा देने का सबसे अच्छा तरीका है। हालांकि उन्हें कई समस्याएं हैं, सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले लोग आमतौर पर स्कूल और काम पर जाते हैं।
जीवन प्रत्याशा
सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले लोगों की जीवन प्रत्याशा उत्परिवर्तन, लिंग, उपचार के पालन, बीमारी गंभीरता, निदान की उम्र और नैदानिक श्वसन, पाचन और अग्नाशयी अभिव्यक्तियों के अनुसार व्यक्ति से भिन्न होती है। निदान आमतौर पर उन लोगों के लिए बदतर होता है जिनके साथ ठीक से इलाज नहीं किया जाता है, देर से निदान होता है या जिनके पास अग्नाशयी अपर्याप्तता होती है।
जिन लोगों को जल्दी ही निदान किया गया है, उनमें जन्म के तुरंत बाद, व्यक्ति के लिए 40 वर्ष की आयु तक पहुंचना संभव है, लेकिन इसके लिए इलाज को सही तरीके से करना आवश्यक है। सिस्टिक फाइब्रोसिस का इलाज कैसे करें सीखें।
वर्तमान में, लगभग 75% लोग जो सिस्टिक फाइब्रोसिस का अनुशंसा करते हैं, उनके किशोरों के माध्यम से जाते हैं और लगभग 50% जीवन के तीसरे दशक तक जाते हैं, जो केवल 10% था।
यहां तक कि अगर उपचार सही तरीके से किया जाता है, दुर्भाग्यवश, सिस्टिक फाइब्रोसिस के निदान व्यक्ति के लिए 70 वर्ष तक पहुंचने के लिए मुश्किल है, उदाहरण के लिए। ऐसा इसलिए है क्योंकि पर्याप्त उपचार के साथ भी, अंगों की प्रगतिशील हानि होती है, जो उन्हें नाजुक, कमजोर बनाती है और वर्षों में अपने कार्य को खो देती है, जिसके परिणामस्वरूप, ज्यादातर मामलों में श्वसन विफलता में।
इसके अलावा, सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले लोगों में सूक्ष्म जीव संक्रमण बहुत आम हैं और एंटीमाइक्रोबायल्स के साथ लगातार उपचार बैक्टीरिया प्रतिरोधी बन सकता है और रोगी की नैदानिक स्थिति को और जटिल कर सकता है।
