इवांस सिंड्रोम, जिसे एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम भी कहा जाता है, एक दुर्लभ ऑटोम्यून्यून बीमारी है जिसमें शरीर एंटीबॉडी उत्पन्न करता है जो रक्त को नष्ट कर देता है।
इस बीमारी वाले कुछ रोगियों में केवल सफेद कोशिकाएं नष्ट हो सकती हैं या केवल लाल कोशिकाएं हो सकती हैं, लेकिन जब इवांस सिंड्रोम की बात आती है तो रक्त की पूरी संरचना क्षतिग्रस्त हो सकती है।
इससे पहले इस सिंड्रोम का सही निदान किया जाता है, लक्षणों को नियंत्रित करना आसान होता है और इस प्रकार रोगी की जीवन की बेहतर गुणवत्ता होती है।
क्या कारण है
इस सिंड्रोम को बढ़ावा देने वाला कारक अभी भी अज्ञात है, और एंटीबॉडी द्वारा हमले किए गए रक्त के हिस्से के आधार पर, इस दुर्लभ बीमारी के लक्षण और विकास दोनों मामले से बहुत अलग हैं।
लक्षण और लक्षण
जब लाल कोशिकाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं, उनके रक्त स्तर को कम करते हैं, रोगी एनीमिया के विशिष्ट लक्षण विकसित करता है, ऐसे मामलों में जहां वे प्लेटलेट नष्ट हो जाते हैं, रोगी हेमेटोमास के गठन के लिए अधिक संवेदनशील हो जाता है और संकेत मिलता है कि क्रैनियल आघात के मामलों में घातक मस्तिष्क के रक्तचाप का कारण बनता है और जब यह रक्त का सफेद हिस्सा होता है जो प्रभावित होता है तो रोगी संक्रमण के लिए अधिक संवेदनशील हो जाता है जिसके साथ वसूली की अधिक कठिनाई होती है।
उदाहरण के लिए, लुपस या रूमेटोइड गठिया जैसी अन्य ऑटोम्यून्यून बीमारियों को पेश करने के लिए इवांस सिंड्रोम के साथ रोगी के लिए यह आम बात है।
बीमारी का विकास अप्रत्याशित है और कई मामलों में रक्त कोशिकाओं के बड़े विनाश के एपिसोड के बाद लंबी अवधि की छूट होती है, जबकि कुछ और गंभीर मामले लगातार तस्वीर के सुधार के बिना विकसित होते हैं।
इलाज कैसे किया जाता है?
उपचार का उद्देश्य रक्त को नष्ट करने वाले एंटीबॉडी के उत्पादन को रोकना है। उपचार बीमारी का इलाज नहीं करता है, लेकिन यह एनीमिया या थ्रोम्बिसिस जैसे लक्षणों को कम करने में मदद करता है।
स्टेरॉयड का उपयोग अनुशंसा की जाती है क्योंकि वे प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाते हैं और एंटीबॉडी के उत्पादन को कम करते हैं, रक्त कोशिकाओं के विनाश की डिग्री में बाधा डालते हैं या घटते हैं।
एक और विकल्प इम्यूनोग्लोबुलिन का इंजेक्शन शरीर या यहां तक कि कीमोथेरेपी द्वारा उत्पादित एंटीबॉडी से अधिक को नष्ट करने के लिए होता है, जो रोगी को स्थिर करता है।
अधिक गंभीर मामलों में, रक्त संक्रमण के रूप में, प्लीहा को हटाने का एक रूप है।
