पॉलीसिथेमिया वेरा हेमेटोपोएटिक कोशिकाओं की एक मायलोप्रोलिफेरेटिव बीमारी है, जिसमें लाल रक्त कोशिकाओं, सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स के अनियंत्रित प्रसार की विशेषता है।
इन कोशिकाओं में वृद्धि, विशेष रूप से लाल रक्त कोशिकाएं, रक्त को मोटा कर देती हैं और अन्य जटिलताओं का कारण बन सकती हैं जैसे प्लीहा के विस्तार और रक्त के थक्के के गठन में वृद्धि, जिससे थ्रोम्बोसिस, दिल का दौरा या स्ट्रोक का खतरा बढ़ रहा है या यहां तक कि अन्य को जन्म देना तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया या मायलोफिब्रोसिस जैसी बीमारियां।
उपचार में फ्लेबोटोमी नामक एक प्रक्रिया और दवाओं के प्रशासन को शामिल किया जाता है जो रक्त में कोशिकाओं की संख्या को नियंत्रित करने में मदद करते हैं।
संकेत और लक्षण क्या हैं
लाल रक्त कोशिकाओं की उच्च संख्या में हीमोग्लोबिन और रक्त चिपचिपाहट में वृद्धि होती है, जो चक्कर आना, सिरदर्द, रक्तचाप में वृद्धि, दृश्य परिवर्तन और क्षणिक आइसकैमिक हमलों जैसे तंत्रिका संबंधी लक्षण पैदा कर सकते हैं।
इसके अलावा, इस बीमारी वाले लोगों को अक्सर सामान्य स्नान होता है, खासतौर पर गर्म स्नान, कमजोरी, वजन घटाने, थकावट, धुंधली दृष्टि, अत्यधिक पसीना, संयुक्त सूजन, सांस की तकलीफ और सूजन, झुकाव, जलन या कमजोरी के बाद सदस्य राज्य
बीमारी की जटिलताओं
पॉलीसिथेमिया वेरा वाले लोगों के कुछ मामले हैं जो संकेत और लक्षण नहीं दिखाते हैं, हालांकि, कुछ मामले अधिक गंभीर समस्याओं को जन्म दे सकते हैं:
1. रक्त थक्का गठन
बढ़ी हुई रक्त की मोटाई और परिणामी प्रवाह में कमी और प्लेटलेट संख्याओं में परिवर्तन से रक्त के थक्के बन सकते हैं, जिससे दिल का दौरा, स्ट्रोक, फुफ्फुसीय एम्बोलिज्म, या थ्रोम्बिसिस हो सकता है। कार्डियोवैस्कुलर बीमारी के बारे में और जानें।
2. स्प्लेनोमेगाली
प्लीहा शरीर को संक्रमण से लड़ने में मदद करता है और क्षतिग्रस्त रक्त कोशिकाओं को खत्म करने में मदद करता है। लाल रक्त कोशिकाओं या यहां तक कि अन्य रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि स्पिलीन को सामान्य से अधिक काम करने का कारण बनती है, जिससे आकार में वृद्धि होती है। Splenomegaly के बारे में और देखें।
3. अन्य बीमारियों का घटना
हालांकि दुर्लभ, पॉलीसिथेमिया वेरा अन्य गंभीर बीमारियों को जन्म दे सकता है, जैसे मायलोफिब्रोसिस, मायलोडाइस्प्लास्टिक सिंड्रोम, या तीव्र ल्यूकेमिया। कुछ मामलों में, अस्थि मज्जा प्रगतिशील फाइब्रोसिस और हाइपोकेल्युलरिटी भी विकसित कर सकता है।
संभावित कारण
पॉलीसिथेमिया वेरा तब होता है जब एक जैक 2 जीन का उत्परिवर्तन, जो रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में समस्याएं पैदा करता है, होता है। यह एक दुर्लभ बीमारी है जो आमतौर पर 60 वर्ष से अधिक उम्र के हर 100, 000 लोगों में से 2 में होती है।
आम तौर पर स्वस्थ जीव तीन प्रकार के रक्त कोशिकाओं में से प्रत्येक के उत्पादन की मात्रा को नियंत्रित करता है: लाल, सफेद और प्लेटलेट, लेकिन पॉलीसिथेमिया वेरा में, एक या अधिक प्रकार के रक्त कोशिकाओं में अतिरंजित कमी होती है।
निदान क्या है
रोग का निदान करने के लिए, रक्त परीक्षण किया जाना चाहिए, जो पॉलीसिथेमिया वेरा वाले लोगों में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि दर्शाती है, और कुछ मामलों में सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स में वृद्धि, हीमोग्लोबिन के उच्च स्तर और एरिथ्रोपोइटीन के निम्न स्तर ।
इसके अलावा, बाद के विश्लेषण के लिए नमूना प्राप्त करने के लिए अस्थि मज्जा की आकांक्षा या बायोप्सी का प्रदर्शन किया जा सकता है।
इलाज कैसे किया जाता है?
पॉलीसिथेमिया वेरा एक पुरानी बीमारी है जिसमें कोई इलाज नहीं होता है और उपचार में अतिरिक्त रक्त कोशिकाओं को कम करने का होता है, और कुछ मामलों में जटिलताओं का खतरा कम हो सकता है:
Phlebotomy थेरेपी: इस तकनीक में नसों से रक्त निकालना शामिल है, जो आमतौर पर इस बीमारी वाले लोगों के लिए पहला उपचार विकल्प होता है। यह प्रक्रिया लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या को कम करती है, जिससे रक्त की मात्रा भी कम हो जाती है।
एस्पिरिन : रक्त के थक्के के खतरे को कम करने के लिए, आपका डॉक्टर एस्पिरिन को कम खुराक पर 100 से 150 मिलीग्राम के बीच निर्धारित कर सकता है।
रक्त कोशिकाओं को कम करने के लिए दवाएं: यदि उपचार के लिए फ्लेबोटोमी पर्याप्त नहीं है, तो आपको दवाएं लेने की आवश्यकता हो सकती है जैसे कि:
- हाइड्रोक्साइरा, जो अस्थि मज्जा में रक्त कोशिकाओं के उत्पादन को कम कर सकता है;
- इंटरफेरॉन अल्फा, जो रक्त कोशिकाओं के अत्यधिक उत्पादन के खिलाफ लड़ने के लिए प्रतिरक्षा प्रणाली को उत्तेजित करता है, जो लोग हाइड्रॉक्स्यूरिया को अच्छी प्रतिक्रिया नहीं देते हैं;
- Ruxolitinib, जो प्रतिरक्षा प्रणाली ट्यूमर कोशिकाओं को नष्ट करने में मदद करता है और लक्षणों में सुधार कर सकते हैं;
- खुजली को कम करने के लिए दवाएं, जैसे एंटीहिस्टामाइन्स।
अगर खुजली बहुत तीव्र हो जाती है, तो पराबैंगनी प्रकाश चिकित्सा लेना या पेरॉक्सेटिन या फ्लूक्साइटीन जैसे दवाओं का उपयोग करना आवश्यक हो सकता है।
जटिलताओं को कैसे रोकें
जटिलताओं को रोकने के लिए, सही तरीके से उपचार का पालन करने की सिफारिश करने के अलावा, नियमित अभ्यास का अभ्यास करके स्वस्थ जीवनशैली को अपनाना भी महत्वपूर्ण है, जिससे रक्त परिसंचरण में सुधार होता है और रक्त के थक्के का खतरा कम हो जाता है। आपको सिगरेट धूम्रपान से भी बचा जाना चाहिए क्योंकि इससे दिल का दौरा और स्ट्रोक का खतरा बढ़ जाता है।
इसके अलावा, त्वचा को हल्के स्नान के साथ स्नान करके खुजली को कम करने के लिए अच्छी तरह से इलाज किया जाना चाहिए, हल्के स्नान जेल और एक हाइपोलेर्जेनिक क्रीम का उपयोग करके और चरम तापमान से परहेज करना, जो रक्त परिसंचरण को खराब कर सकता है। इसके लिए, किसी को गर्म दिन की अवधि में सूर्य के संपर्क से बचना चाहिए और शरीर को बहुत ठंड से संपर्क में रखना चाहिए।
