माफुची सिंड्रोम एक दुर्लभ बीमारी है जो त्वचा और हड्डियों को प्रभावित करती है, जिससे कार्बोलेज ट्यूमर, हड्डियों में विकृतियां और रक्त वाहिकाओं की असामान्य वृद्धि के कारण त्वचा में काले ट्यूमर की उपस्थिति होती है।
माफुची सिंड्रोम के कारण आनुवंशिक हैं और पुरुषों और महिलाओं को समान रूप से प्रभावित करते हैं। आम तौर पर, रोग के लक्षण 4-5 साल की आयु के बचपन में विकसित होते हैं।
माफुची सिंड्रोम का कोई इलाज नहीं है, लेकिन रोगियों को बीमारी के लक्षणों को कम करने और जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने के लिए उपचार मिल सकता है।
माफुची सिंड्रोम के लक्षण
माफुची सिंड्रोम के मुख्य लक्षण हैं:
- हाथों, पैरों और हाथ और पैरों की लंबी हड्डियों के उपास्थि में बिनर ट्यूमर;
- हड्डियां भंगुर हो जाती हैं, आसानी से टूट जाती हैं;
- हड्डी शॉर्टिंग;
- हेमांगीओमास, जिसमें त्वचा पर छोटे काले या नीले रंग के ब्लूश ट्यूमर होते हैं;
- लघु स्तर;
- मांसपेशियों की कमी
माफुची सिंड्रोम वाले व्यक्ति हड्डी के कैंसर का विकास कर सकते हैं, खासतौर पर खोपड़ी में, लेकिन अंडाशय या यकृत का कैंसर भी।
मफुची सिंड्रोम का निदान रोगियों द्वारा प्रस्तुत लक्षणों की शारीरिक परीक्षा और विश्लेषण के माध्यम से किया जाता है।
Maffucci सिंड्रोम का उपचार
माफुची सिंड्रोम के उपचार में शल्य चिकित्सा के माध्यम से बीमारी के लक्षणों को कम करने के लिए बच्चे के विकास में सहायता के लिए हड्डी विकृतियों या पूरक को सही करने के लिए शामिल किया गया है।
रोग से प्रभावित व्यक्तियों को हड्डी, हड्डी के कैंसर के विकास में परिवर्तन का आकलन करने और बीमारी के कारण होने वाले फ्रैक्चर का इलाज करने के लिए नियमित रूप से ऑर्थोपेडिक डॉक्टर से परामर्श लेना चाहिए। त्वचा में हेमांजिओमास की उपस्थिति और विकास का मूल्यांकन करने के लिए त्वचा विशेषज्ञ से परामर्श लेना चाहिए।
रोगियों के लिए नियमित शारीरिक परीक्षाएं, एक्स-रे, या सीटी स्कैन होना महत्वपूर्ण है।
माफुची सिंड्रोम की तस्वीरें
स्रोत: रोग नियंत्रण और रोकथाम के लिए केंद्र
फोटो 1: मफुची सिंड्रोम की उंगलियों की जोड़ों के जोड़ों में छोटे ट्यूमर की उपस्थिति;
फोटो 2: मफुची सिंड्रोम के साथ एक मरीज की त्वचा में हेमांगीओमा।
उपयोगी लिंक:
- रक्तवाहिकार्बुद
- प्रोटीस सिंड्रोम
