फेनिलकेक्टोन्यूरिया के उपचार में फेनिलालाइनाइन में आहार कम होता है, जो एक एमिनो एसिड होता है जो फेनिलकेक्टोन्यूरिक एसिड के रक्त में जमा होता है, जिससे मानसिक मंदता और दौरे जैसी समस्याएं होती हैं। फेनिलेकेटोन्यूरिया का कोई इलाज नहीं है और इस बीमारी के लिए कोई दवा नहीं है, और उपचार के दौरान नियमित रूप से रक्त में फेनिलालाइनाइन के स्तर की निगरानी करना आवश्यक है।
इंजेस्ट किया जा सकता है कि फेनिलालाइनाइन की मात्रा बीमारी की उम्र और गंभीरता के हिसाब से भिन्न होती है, और उस एमिनो एसिड में समृद्ध खाद्य पदार्थ मांस, मछली, दूध और डेरिवेटिव, अंडे, गेहूं, सोयाबीन और सेम जैसे प्रोटीन के स्रोत होते हैं।
Phenylketonuria के लिए पोषण उपचार
फेनिलकेक्टोन्यूरिया के पौष्टिक उपचार में फेनिलालाइनाइन में समृद्ध आहार आहार से निकालना होता है, जो प्रोटीन के खाद्य स्रोतों में पाया जाने वाला एक एमिनो एसिड होता है। Phenylketonuric के लिए निषिद्ध खाद्य पदार्थ हैं:
- पशु खाद्य पदार्थ: मांस, दूध और डेरिवेटिव, अंडे, मछली, शेलफिश, और मांस उत्पादों जैसे सॉसेज, सॉसेज, बेकन, हैम।
- पौधे की उत्पत्ति का भोजन: गेहूं, सोयाबीन और डेरिवेटिव, चम्मच, सेम, मटर, मसूर, पागल, मूंगफली, पागल, बादाम, हेज़लनट, पिस्ता, पाइन नट;
- Aspartame के साथ स्वीटर्स;
- ऐसे उत्पाद जिन्होंने केक, बिस्कुट और रोटी जैसे खाद्य पदार्थों पर प्रतिबंध लगा दिया है।
फलों और सब्ज़ियों को फेनिलकेक्टोन्यूरिक, साथ ही शर्करा और वसा से भी खाया जा सकता है। बाजार में चावल, पास्ता और क्रैकर्स जैसे कई विशेष उत्पादों को बाजार में खोजना भी संभव है, और कई व्यंजन हैं जिनका उपयोग फेनिलालाइनाइन में कम भोजन के उत्पादन के लिए किया जा सकता है। फेनिलाकेटन्यूरिया और फेनिलालाइनाइन में समृद्ध खाद्य पदार्थों के लिए आहार पर और युक्तियां देखें।
एमिनो एसिड की खुराक के साथ उपचार
एमिनो एसिड की खुराक का उपयोग फेनिलकेट्टन्यूरिया के उपचार में किया जाता है क्योंकि इन रोगियों को खराब प्रोटीन आहार उचित विकास और विकास के लिए आवश्यक पोषक तत्व प्रदान करने के लिए अपर्याप्त है।
उपयोग करने के लिए पूरक रोगी की आयु और वजन के हिसाब से भिन्न होता है, और पूरे जीवन में बनाए रखा जाना चाहिए, क्योंकि प्रोटीन की कमी से देरी हुई वृद्धि, वजन घटाने, बालों के झड़ने और सहिष्णुता में कमी जैसी समस्याएं हो सकती हैं। फेनिलएलनिन।
बीमारी की निगरानी के लिए रक्त परीक्षण
फेनिलकेक्टोन्यूरिया वाले लोगों में रक्त फेनिलैलेनाइन के स्तर की निगरानी करने और परिणामों के अनुसार आहार को समायोजित करने के लिए अक्सर रक्त परीक्षण होना चाहिए।
जब तक बच्चा 1 वर्ष की आयु पूरा नहीं कर लेता है, तब तक परीक्षण साप्ताहिक किया जाना चाहिए। 2 से 6 साल की आयु के बच्चे हर 15 दिनों में परीक्षा दोहराते हैं और 7 साल बाद परीक्षा महीने में एक बार की जाती है। आहार में अनुमति देने वाली फेनिलालाइनाइन की मात्रा रोगी के रक्त फेनिलालाइनाइन के स्तर के अनुसार बदलती है, और हमेशा बाल रोग विशेषज्ञ या आहार विशेषज्ञ द्वारा पर्यवेक्षित किया जाना चाहिए।
जीवन के हर चरण में देखभाल की जानी चाहिए
फेनिलकेक्टोन्यूरिया का उपचार जीवन के प्रत्येक चरण में शरीर की उम्र और आवश्यकताओं के अनुसार भिन्न होता है:
- नवजात शिशु: स्तनपान सीमित है क्योंकि स्तनपान में फेनिलालाइनाइन होता है, और भोजन को पूरक करने के लिए चिकित्सा सलाह के अनुसार फेनिलैलेनाइन के बिना शिशु सूत्रों का उपयोग करना चाहिए;
- ठोस भोजन और बचपन की शुरुआत: फेनिलैलेनाइन के बिना फलों, सब्जियों, वसा और विशेष खाद्य पदार्थों जैसे फेनिलालाइनाइन में कम भोजन को प्राथमिकता दी जानी चाहिए। इस स्तर पर विशेष दूध भी रखा जाना चाहिए, और भोजन को बाल रोग विशेषज्ञ या पोषण विशेषज्ञ के साथ होना चाहिए ताकि स्वस्थ बाल विकास के लिए आवश्यक पोषक तत्वों की मात्रा प्रदान की जा सके;
- किशोरावस्था: किशोरावस्था से रक्त में फेनिलालाइनाइन के स्वीकार्य स्तर थोड़ा बड़ा हो जाते हैं, लेकिन पर्याप्त वृद्धि को बनाए रखने के लिए खाद्य देखभाल को बनाए रखा जाना चाहिए;
- वयस्क: शरीर रक्त में फेनिलैलेनाइन के उच्च स्तर को सहन करता है, लेकिन दौरे, मतली और उल्टी जैसी समस्याओं से बचने के लिए सख्त आहार बनाए रखा जाना चाहिए।
- गर्भावस्था: गर्भवती महिलाओं को गर्भावस्था के दौरान रक्त में फेनिलालाइनाइन के स्तर की बारीकी से निगरानी करने की आवश्यकता होती है क्योंकि उनके अतिरिक्त कार्डियक विकृति, मानसिक मंदता और माइक्रोसेफली जैसे बच्चे को जोखिम होता है।
यह महत्वपूर्ण है कि उपचार शुरू होता है जब रोग का निदान होता है, आमतौर पर पैर के परीक्षण के माध्यम से जीवन के पहले दिनों में, क्योंकि यदि पोषण उपचार पूरा हो जाता है तो बच्चा स्वस्थ तरीके से विकसित हो सकता है।
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