एपिडर्मोलिसिस बुलोसा एक अनुवांशिक त्वचा रोग है जो किसी भी घर्षण या न्यूनतम आघात के बाद, त्वचा टैग को ब्रश करने या बैंड-सहायता को हटाने जैसे त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर छाले के गठन का कारण बनती है। ऐसा इसलिए है क्योंकि, इस बीमारी वाले लोगों में, त्वचा बेहद संवेदनशील होती है और दर्दनाक फफोले बनाने, बहुत आसानी से घायल हो जाती है।
त्वचा की परत के आधार पर जो फफोले के गठन की ओर जाता है, एपिडर्मोलिसिस बुलोसा को 3 प्रकारों में विभाजित किया जा सकता है:
- एपिडर्मोलिसिस बुलोसा सरल : इंट्रापीडर्मल क्षेत्र के विघटन के कारण बुलबुले का गठन, जो त्वचा की मध्यम परत से नीचे है;
- एपिडर्मोलिसिस बुलोसा डिस्ट्रोफिक : इंट्राडेर्म क्षेत्र के विघटन के कारण बुलबुले पैदा होते हैं, जो सबसे सतही परत में होते हैं;
- एपिडर्मोलिसिस बुलोसा जंक्शन : सबसे सतही और मध्यवर्ती परत के बीच क्षेत्र के अलगाव के कारण बुलबुले के गठन द्वारा विशेषता।
इस प्रकार की त्वचा की सूजन संक्रामक नहीं है और इसका कोई इलाज नहीं है, और इसका उपचार लगातार बनाए रखा जाना चाहिए, क्योंकि यह असुविधा से छुटकारा पाने और नए फफोले की उपस्थिति को रोकने का एकमात्र तरीका है।
इलाज कैसे किया जाता है?
एपिडर्मोलिसिस बुलोसा के लिए कोई विशिष्ट उपचार नहीं है, और त्वचा की स्थिति का आकलन करने और प्रत्येक मामले में उपचार को समायोजित करने के लिए त्वचा विशेषज्ञ के साथ नियमित परामर्श करना बहुत महत्वपूर्ण है।
बुलबुले को दिखने से रोकने के लिए
चूंकि कोई इलाज नहीं है, उपचार केवल लक्षणों से छुटकारा पाने और उभरने वाले नए फफोले की संभावनाओं को कम करने के लिए किया जाता है। पहला कदम घर पर कुछ ख्याल रखना है, जैसे कि:
- सिंथेटिक कपड़े से परहेज, सूती कपड़े पहनें;
- सभी कपड़ों से लेबल निकालें;
- अंडरवियर पहनें जो त्वचा के साथ लोचदार के संपर्क को रोकने के लिए उलट है;
- आरामदायक जूते पहनने के लिए पर्याप्त जूते और चौड़े जूते पहनें;
- मुलायम तौलिया से त्वचा को धीरे-धीरे दबाकर स्नान के बाद तौलिए का उपयोग करते समय बहुत सावधान रहें;
- ड्रेसिंग हटाने से पहले बहुतायत में vaseline लागू करें और उन्हें वापस लेने के लिए मजबूर नहीं;
- यदि कपड़े अंततः त्वचा पर चिपक जाता है, तो कपड़ों को त्वचा से मुक्त होने तक पानी में भिगो दें;
- नींद के दौरान होने वाली चोटों को रोकने के लिए मोजे और दस्ताने के साथ सोएं।
इसके अलावा, यदि त्वचा खुजली होती है, तो आपका डॉक्टर त्वचा की सूजन से छुटकारा पाने और लक्षणों को कम करने, त्वचा को खरोंच से रोकने, नए घावों का उत्पादन करने से रोकने के लिए, कॉर्डिकोस्टेरॉइड, जैसे कि प्रेडनीसोन या हाइड्रोकोर्टिसोन का उपयोग कर सकता है।
पैरों के लिए बोटोक्स का उपयोग इस क्षेत्र में फफोले को रोकने में प्रभावी प्रतीत होता है, और गैस्ट्रोस्टोमी संकेत दिया जाता है जब मुंह या एसोफैगस में फफोले की उपस्थिति के बिना ठीक से खिलाना संभव नहीं होता है।
मौजूदा बुलबुले का इलाज करने के लिए
ड्रेसिंग बाँझ रखने और संक्रमण की शुरुआत को रोकने के लिए मौजूदा फफोले को अस्पताल में या चिकित्सक या नर्स द्वारा स्वास्थ्य क्लिनिक में आदर्श रूप से इलाज किया जाना चाहिए।
हालांकि, अगर संक्रमण विकसित होता है, तो त्वचा विशेषज्ञ अतिरिक्त बैक्टीरिया से निपटने और त्वचा उपचार को सुविधाजनक बनाने के लिए एंटीबायोटिक्स लिख सकता है।
जब सर्जरी की आवश्यकता होती है
बुलस डार्माटाइटिस के लिए सर्जरी आमतौर पर संकेत दी जाती है कि फफोले द्वारा छोड़े गए निशान शरीर को स्थानांतरित करने या जीवन की गुणवत्ता को कम करने वाली विकृतियों के कारण कठिन बनाते हैं।
कुछ मामलों में, सर्जरी का उपयोग अभी भी त्वचा के अंश बनाने के लिए किया जा सकता है, खासतौर पर उन घावों पर जिन्हें ठीक करने में लंबा समय लगता है।
एपिडर्मोलिसिस बुलोसा के मुख्य लक्षण
एपिडर्मोलिसिस बुलोसा के लक्षण हैं:
- कम से कम आघात पर त्वचा या श्लेष्म झिल्ली पर छाले का उदय;
- नाखूनों की कमी या अनुपस्थिति, बालों की कमी या अनुपस्थिति हो सकती है और पसीना या अतिरंजित पसीना कम हो सकता है।
आंखें भी छाले के गठन से प्रभावित हो सकती हैं, जो, जब यह लगातार हो जाती है, तो दृष्टि को प्रभावित कर सकती है।
एपिडर्मोलिसिस बुलोसा का निदान त्वचा बायोप्सी और इम्यूनोफ्लोरेसेंस परीक्षा या इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी जैसी परीक्षाओं के माध्यम से किया जा सकता है, जिसे त्वचा विशेषज्ञ द्वारा अनुरोध किया जाना चाहिए।
